A hemofilia B é caracterizada pela deficiência ou anormalidade do fator IX da coagulação. É uma doença hereditária, ligada ao cromossoma X. Sua incidência é de 1 caso para 30.000 nascimentos de crianças do sexo masculino. Das hemofilias representa 15% a 30% dos casos. Um aspecto importante é que 30% dos casos ocorrem por mutação nova, sem história na família de alguma pessoa acometida.

Classificação Internacional de Doenças (CID)

CID 10: D-67.0

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas estarão relacionados de acordo com o grau de deficiência do fator IX produzido. A manifestação clínica característica na hemofilia é o sangramento, com intensidade e localização extremamente variáveis, sendo as mais frequentes:

  1. Hemartroses: hemorragias intrarticulares (joelhos, cotovelos, tornozelos, etc).
  2. Hematomas musculares (após traumas, injeções intramusculares, região cervical, etc)
  3. Hemorragias: cavidade oral, sistema nervoso central, epistaxe.
  4. Hemorragias após procedimentos cirúrgicos.

Tratamento

O tratamento consiste na reposição do fator IX da coagulação, por meio dos concentrados de fator plasmático, uso de medicamentos adjuvantes e na profilaxia dos sangramentos.

Protocolo Clínico

  1. Estar cadastrado e em acompanhamento em um centro especializado no tratamento de coagulopatias hereditárias (hemocentro).
  2. Ter acompanhamento com atenção integral.
  3. Seguir as orientações do Manual de Tratamento das Coagulopatias Hereditárias do Ministério da Saúde – 2005.
  4. Aderir, se for o caso, nos Protocolos de Uso de Indução de Imunotolerância para Pacientes com Hemofilia A e Protocolo de Profilaxia Primária para Hemofilia Grave.
  5. Protocolos de Tratamento de Atendimento Odontológico a Pacientes com Coagulopatias Hereditárias  do Ministério da Saúde – 2005.

Diagnóstico

O diagnóstico é realizado com base na história clínica e na avaliação laboratorial com a diminuição da atividade do fator IX no sangue.

Medidas preventivas

  • Manter a avaliação anual com a equipe multiprofissional no hemocentro em que realiza o tratamento.
  • Participar dos programas de tratamento recomendados pela equipe do hemocentro.
  • Manter avaliação de rotina na unidade básica de saúde de referência para que outros aspectos da saúde sejam acompanhados (por exemplo: vacinação, hipertensão arterial, diabetes, programa de saúde da criança e do homem, nutrição, etc.).
  • A prática de esporte deve ser realizada somente após orientação da equipe multiprofissional.

Orientação aos pacientes e familiares

A participação da família é muito importante para dar apoio e encorajar o paciente a seguir uma vida normal, uma vez que a hemofilia não acarreta alteração no desenvolvimento físico ou intelectual.

Conheça a Federação Mundial de Hemofilia e a Federação Brasileira de Hemofilia.

Referências

  • Manual de Coagulopatias Hereditária do Ministério da Saúde – 2005.
  • Protocolos de Tratamento de Atendimento Odontológico a Pacientes com Coagulopatias Hereditárias – do Ministério da Saúde – 2005.
  • Protocolo de Uso de Indução de Imunotolerância para Pacientes com Hemofilia A – Ministério da Saúde – 2014.
  • Protocolo de Profilaxia Primária para Hemofilia Grave – Ministério da Saúde – 2013
Gestor responsável: Diretoria Técnico-Científica